Não é a primeira vez que falamos de patologias do sangue que são consideradas um cancro hematológico. As neoplasias mieloproliferativas, das quais falámos neste blog, estariam incluídas neste grupo.
A leucemia é o representante mais conhecido destas doenças. A leucemia é um cancro do sangue.
A leucemia é uma doença da medula óssea que provoca uma produção anormal de leucócitos. Dependendo da célula precursora do leucócito que seja afetada, outras linhas celulares produzidas pela medula óssea podem ser afetadas.
Imagine-a como uma fábrica que constrói diferentes células do organismo. Quanto mais alto se encontrar o erro na cadeia de produção, mais recursos e espaço estará a tirar à criação das outras células.
Não há apenas um excesso de leucócitos, mas também um défice das restantes células sanguíneas.
Muitas vezes, estas células sintetizadas massivamente são formas imaturas e/ou alteradas, pelo que o paciente, ironicamente, tem carência de leucócitos funcionais.
Além disso, tal como noutros cancros, existe o risco de as células anómalas se deslocarem e atingirem outros órgãos do corpo. O problema multiplica-se.
Produção anormal de quê?
De leucócitos, chamados coloquialmente de glóbulos brancos. Vamos apresentar muitos nomes, não precisa de os memorizar, não haverá exame.
Trata-se de um grupo heterogéneo de células produzidas na medula óssea que participam, e são, a principal força do sistema imunitário. Dividem-se em cinco tipos celulares. Por sua vez, podem dividir-se em granulócitos e agranulócitos (carecem de grânulos específicos e têm o núcleo maior).
Todos os leucócitos viriam de um precursor comum, partilhado também com plaquetas e glóbulos vermelhos.
Se descermos na linha de produção, os granulócitos partilham outro precursor comum, o mieloblasto. Existem três granulócitos finais: basófilos, neutrófilos e eosinófilos. Os nomes provêm do tipo de corante que os tinge na microscopia: corantes básicos, os que não se tingem, e corantes ácidos como a eosina, respetivamente.
Entre os agranulócitos, existem dois, mas estes não partilham precursor, cada um tem o seu próprio:
- Os monócitos, que quando saem do sangue e chegam aos tecidos se convertem em macrófagos. Estas grandes células são conhecidas pela sua capacidade de fagocitar tudo o que considerem um problema para o organismo.
- Os linfócitos, que por sua vez se dividem em Natural Killer (NK) e linfócitos B e T. Os linfócitos B amadurecem para células plasmáticas, ou plasmócitos, que são as produtoras de anticorpos.
Pela sua linhagem, por vezes também são classificados em linfoides, que seriam as NK e os linfócitos, e mieloides, que agruparia todas as outras.
Facto curioso: graças às suas funções e variedade, os leucócitos são o único grupo celular que se encontra em todos os tecidos do corpo humano.
Voltemos à leucemia
Bem, agora que sabemos quais as células que são problemáticas, regressemos à patologia propriamente dita.
A classificação da doença é feita pela gravidade da patologia ou pelo grupo celular afetado:
- Por gravidade: aguda e crónica. Na leucemia aguda, o avanço da doença é muito rápido. Os pacientes costumam apresentar grande quantidade de células imaturas no sangue, e algumas células maduras prévias à patologia, mas sem células de passos intermédios da maturação. Na crónica, o progresso da doença ocorre durante meses e anos, com células maduras (embora anómalas).
- Por grupo celular. O normal é classificá-las em linfoides ou mieloides, segundo a célula (o células) afetada.
Combinam-se ambas as classificações para a terminologia da doença. Se lhe chamamos leucemia linfocítica crónica, damos a entender que essa leucemia é crónica e da linhagem linfoide.
As formas agudas são mais frequentes em crianças, e as crónicas em adultos.
Calcula-se que existam cerca de 14 casos novos anuais por cada 100.000 habitantes, o que representa entre 2,5-3% de todos os casos de cancro a nível mundial. A mortalidade é semelhante, calculada em 3% de todas as mortes por cancro.
Os casos registados aumentaram nas últimas décadas, relacionado com o aumento da esperança de vida. A faixa etária com mais casos situa-se entre os 85 e 89 anos.
Isto poderia explicar parte da incidência muito mais alta, até 150%, em países de rendimentos elevados face aos de rendimentos baixos, onde a esperança média de vida é menor.
A incidência e a mortalidade são 40% e 50% mais altas, respetivamente, em homens do que em mulheres. Pode dever-se ao facto de os principais fatores de risco ambientais serem mais habituais nos homens, como o excesso de peso, o tabagismo, a inatividade e a hipercolesterolemia.
A descida na quantidade de células sanguíneas funcionais desencadeia diferentes sintomas da leucemia, segundo o dano causado pela doença. Há problemas de coagulação, aumento na quantidade e gravidade das infeções, anemia…
O diagnóstico é feito por análise de sangue e contagem celular, aproveitando a produção alterada de leucócitos. Confirma-se com exames à medula óssea e aos gânglios linfáticos.
Existem formas de leucemia onde não se detetam quantidades elevadas de leucócitos no sangue. Isto deve-se ao facto de ficarem retidos na medula óssea, provocando danos. O exame da medula é imprescindível.
Os tratamentos são os clássicos do cancro: quimioterapia, radioterapia, medicação para os sintomas…
Alguns casos requerem o transplante de medula óssea. É uma patologia com muita variedade, e cada paciente requer um tratamento personalizado.
Ok, foca-te, é hereditária ou não?
É uma patologia complexa, por isso é melhor falar de predisposição do que de herança. Embora não seja herdável como tal, existe uma predisposição genética demonstrada com a leucemia. Não há leucemia hereditária, mas há um risco hereditário de leucemia.
As leucemias são provocadas, sempre, por alterações no material genético da célula. A chave é descobrir o que provocou essas alterações iniciais.
O cromossoma Filadélfia, que mencionámos extensivamente nas neoplasias mieloproliferativas, encontra-se associado especialmente à leucemia mieloide crónica, e é considerado como fator de risco para outros tipos.
Outras patologias do ADN aumentam o risco de desenvolver leucemia. A síndrome de Down é um fator de risco para muitas formas agudas de leucemia, e o mesmo ocorre com as anemias de base genética.
As mutações típicas do cancro, como em oncogenes ou genes supressores de tumores e vinculados ao ciclo celular, são um perigo para as leucemias. Da mesma forma, interagir com substâncias cancerígenas aumenta o risco. Este último fator é um provável responsável pela maior incidência em homens do que em mulheres.
Algumas mutações genéticas da leucemia ocorrem nos genes TP53, cebpA, NRAS, AML, CLL, MDS… No entanto, dependendo do gene, influencia diferentes formas da patologia.
Foram registados vírus que são capazes de causar leucemia. Não esqueçamos que muitos vírus interagem com o ADN celular ao infetá-la.
Existe um caso onde poderíamos falar de hereditariedade da doença, se quisermos ser minuciosos. Foram detetados casos de transmissão materno-fetal, nos quais o bebé adquire a leucemia porque a mãe sofreu da patologia durante a gravidez.
As leucemias são complexas e variadas, com uma enorme quantidade de fatores, tanto genéticos como ambientais, a participar. E o teste genético da tellmeGen ajuda-o a antecipar-se à patologia.
