Dette er ikke første gang vi har diskutert blodsykdommer som regnes som hematologiske kreftformer. Myeloproliferative neoplasmer, som vi har diskutert på denne bloggen, ville være inkludert i denne gruppen.
Leukemi er det mest kjente eksemplet på disse sykdommene. Leukemi er en type blodkreft.
Leukemi er en beinmargssykdom som forårsaker en unormal produksjon av hvite blodlegemer (leukocytter). Avhengig av hvilken leukocyttforløpercelle som er berørt, kan andre cellelinjer produsert av beinmargen også bli berørt.
Se for deg det som en fabrikk som bygger forskjellige celler i kroppen. Jo høyere opp i produksjonslinjen feilen er, desto mer ressurser og plass tar den fra å lage andre celler.
Det er ikke bare et overskudd av hvite blodlegemer, men også en mangel på andre blodlegemer.
Ofte er disse massivt syntetiserte cellene umodne og/eller endrede former, slik at pasienten ironisk nok har en mangel på funksjonelle hvite blodlegemer.
Videre, som med andre kreftformer, er det en risiko for at de unormale cellene sprer seg og når andre organer i kroppen. Problemet forverres.
Unormal produksjon av hva?
Av leukocytter, ofte kalt hvite blodlegemer. Vi kommer til å bruke mange navn; du trenger ikke å memorere dem, det blir ingen test.
Dette er en heterogen gruppe celler produsert i beinmargen som deltar i, og er, hovedkraften i immunsystemet. De er delt inn i fem celletyper. De kan igjen deles inn i granulocytter og agranulocytter (som mangler spesifikke granuler og har en større cellekjerne).
Alle leukocytter kommer fra en felles forløper, som også deles med blodplater og røde blodlegemer.
Hvis vi går nedover produksjonslinjen, deler granulocytter en annen felles forløper, myeloblasten. Det er tre endelige granulocytter: basofiler, nøytrofiler og eosinofiler. Navnene kommer fra typen fargestoff som farger dem under et mikroskop: henholdsvis basiske fargestoffer, som ikke farger, og sure fargestoffer som eosin.
Blant agranulocyttene finnes det to typer, men de deler ikke en forløper; hver har sin egen:
- Monocytter, som, når de forlater blodet og når vevet, blir makrofager. Disse store cellene er kjent for sin evne til å fagocytisere alt de anser som en trussel mot kroppen.
- Lymfocytter, som videre er delt inn i Natural Killer (NK)-celler og B- og T-lymfocytter. B-lymfocytter modnes til plasmaceller, eller plasmocytter, som er antistoffprodusenter.
Basert på deres avstamning blir de noen ganger også klassifisert som lymfoide, som inkluderer NK-celler og lymfocytter, og myeloide, som omfatter alle de andre.
Morsomt faktum: Takket være deres funksjoner og variasjon er leukocytter den eneste cellegruppen som finnes i alle vev i menneskekroppen.
La oss gå tilbake til leukemi.
Ok, nå som vi vet hvilke celler som er problematiske, la oss gå tilbake til selve patologien.
Sykdommen klassifiseres etter alvorlighetsgraden av patologien eller etter den berørte cellegruppen:
- Etter alvorlighetsgrad: akutt og kronisk. Ved akutt leukemi utvikler sykdommen seg svært raskt. Pasienter har vanligvis et stort antall umodne celler i blodet, og noen modne celler fra før patologien startet, men uten celler fra mellomliggende modningsstadier. Ved kronisk leukemi utvikler sykdommen seg over måneder og år, med modne (men unormale) celler.
- Etter cellegruppe. Det er normalt å klassifisere dem som lymfoide eller myeloide, i henhold til den berørte cellen (eller cellene).
Begge klassifiseringene er kombinert for sykdommens terminologi. Hvis vi kaller det kronisk lymfatisk leukemi, antyder vi at denne leukemien er kronisk og av lymfoid avstamning.
Akutte former er hyppigere hos barn, og kroniske former hos voksne.
Det er anslått at det er omtrent 14 nye tilfeller årlig per 100 000 innbyggere, som representerer mellom 2,5 % og 3 % av alle krefttilfeller over hele verden. Dødeligheten er lik, anslått til 3 % av alle kreftdødsfall.
Registrerte tilfeller har økt de siste tiårene, relatert til økt forventet levealder. Aldersgruppen med flest tilfeller er mellom 85 og 89 år.
Dette kan forklare noe av den mye høyere forekomsten, opptil 150 %, i høyinntektsland sammenlignet med lavinntektsland, der gjennomsnittlig forventet levealder er lavere.
Forekomst og dødelighet er henholdsvis 40 % og 50 % høyere hos menn enn hos kvinner. Dette kan skyldes at de viktigste miljørisikofaktorene er vanligere hos menn, som overvekt, røyking, fysisk inaktivitet og høyt kolesterol.
Nedgangen i antall funksjonelle blodceller utløser ulike symptomer på leukemi, avhengig av skaden forårsaket av sykdommen. Disse inkluderer koagulasjonsproblemer, en økning i antall og alvorlighetsgrad av infeksjoner, anemi og mer.
Diagnose stilles gjennom blodprøver og celletelling, der man utnytter den endrede produksjonen av hvite blodceller. Det bekreftes med undersøkelser av benmarg og lymfeknuter.
Det finnes former for leukemi der et høyt antall hvite blodlegemer ikke oppdages i blodet. Dette er fordi de forblir fanget i beinmargen og forårsaker skade. Benmargsundersøkelse er viktig.
Behandlingene er de vanlige for kreft: cellegift, strålebehandling og medisiner for symptomer.
Noen tilfeller krever benmargstransplantasjon. Det er en svært variabel sykdom, og hver pasient krever personlig behandling.
Fokuser nå: er det arvelig eller ikke?
Det er en kompleks sykdom, så det er bedre å snakke om predisposisjon snarere enn arv. Selv om det ikke er arvelig i seg selv, er det en bevist genetisk predisposisjon for leukemi. Det finnes ikke noe slikt som arvelig leukemi, men det er en arvelig risiko for leukemi.
Leukemier er alltid forårsaket av endringer i cellens genetiske materiale. Nøkkelen er å finne ut hva som forårsaket disse første endringene.
Philadelphiakromosomet, som vi har diskutert mye ved myeloproliferative neoplasmer, er spesielt assosiert med kronisk myeloid leukemi og regnes som en risikofaktor for andre typer.
Andre DNA-patologier øker risikoen for å utvikle leukemi. Downs syndrom er en risikofaktor for mange akutte former for leukemi, i likhet med anemier med genetisk basis.
Typiske kreftmutasjoner, som de i onkogener eller tumorsuppressorgener og de som er knyttet til cellesyklusen, utgjør en risiko for leukemi. På samme måte øker interaksjon med kreftfremkallende stoffer risikoen. Denne sistnevnte faktoren er sannsynligvis ansvarlig for den høyere forekomsten hos menn enn hos kvinner.
Noen genetiske mutasjoner assosiert med leukemi er i TP53-, cebpA-, NRAS-, AML-, CLL- og MDS-genene. Avhengig av genet påvirker det imidlertid forskjellige former av sykdommen.
Virus som kan forårsake leukemi er identifisert. Det er viktig å huske at mange virus interagerer med cellulært DNA ved infeksjon.
Det er ett tilfelle der vi kan snakke om sykdommens arvelighet, hvis vi vil være smålige. Tilfeller av mor-til-barn-overføring er blitt oppdaget, der babyen får leukemi fordi moren led av sykdommen under graviditeten.
Leukemier er komplekse og varierte, med et stort antall faktorer, både genetiske og miljømessige, involvert. Og tellmeGen-gentesten hjelper deg med å komme sykdommen i forkant.
