মায়েলোপ্রোলিফেরেটিভ নিওপ্লাজম, রক্তে অতিরিক্ত কোষ

আমরা এমন একদল রোগের সম্মুখীন হই, যেগুলোর নাম শুনেই বোঝা যায় যে সেগুলো সমস্যাজনক হতে চলেছে।

মাইলোপ্রোলিফেরেটিভ নিওপ্লাজম (এমপিএন) হলো হেমাটোলজিক নিওপ্লাজম, দীর্ঘস্থায়ী হেমাটোলজিক রোগ বা রক্তের ক্যান্সারের একটি বৈচিত্র্যময় গোষ্ঠী। এদেরকে সংজ্ঞায়িত করতে এই তিনটি পরিভাষার যেকোনো একটি ব্যবহার করা যেতে পারে।

এমপিএন-এ যে কোষগুলো নিয়ন্ত্রণ হারায়, সেগুলো হলো হেমাটোপয়েটিক কোষ। স্বাভাবিক অবস্থায়, এই অপরিণত কোষগুলো হলো রক্তকণিকার পূর্বসূরি: লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেট।

এর ক্যান্সারে রূপান্তর ধীর, এবং নিওপ্লাজমের বৈশিষ্ট্যের উপর নির্ভর করে এটি বিভিন্ন রক্তকণিকাকে প্রভাবিত করবে। মায়েলোপ্রোলিফেরেটিভ ডিসঅর্ডারের প্রকারগুলি হলো:

• প্রাইমারি পলিসাইথেমিয়া ভেরা বা এরিথ্রেমিয়ায় লোহিত রক্তকণিকার সংখ্যা বৃদ্ধি পায়, যদিও অন্য দুই ধরনের কোষেরও সংখ্যা বৃদ্ধি ঘটে।
• অপরদিকে, এসেনশিয়াল থ্রম্বোসাইথেমিয়াতে অতিরিক্ত প্লেটলেট উৎপন্ন হয়।
• ক্রনিক মাইলোয়েড লিউকেমিয়ায় শ্বেত রক্তকণিকার অতিরিক্ত উৎপাদন হয়। এর সাথে সাধারণত লোহিত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেটের সংখ্যা কমে যায় (শ্বেত রক্তকণিকার এই অবিরাম ও অতিরিক্ত উৎপাদনের ফলে শরীরের বিভিন্ন উপাদানের আদান-প্রদান সম্ভব হয় না)।
• এমপিএন-গুলোর মধ্যে মাইলোফাইব্রোসিস উইথ মাইলোয়েড মেটাপ্লাসিয়াও রয়েছে। এই ক্ষেত্রে বিষয়টি কিছুটা ভিন্ন। এক্ষেত্রে অস্থিমজ্জায় তন্তুময় কলার আধিক্য দেখা যায়, যা পূর্ববর্তীগুলোর বিপরীত প্রভাব ফেলে: সব ধরনের কোষের সংখ্যা কমে যায়। এর ক্ষতিপূরণ করতে শরীর প্লীহা বা যকৃতের মতো অন্যান্য অঙ্গে রক্তকণিকা তৈরি করে (যকৃত যথাসম্ভব সাহায্য করে)।

আরে, আমি তো ক্রনিক গ্রানুলোসাইটিক লিউকেমিয়া নামে আরেকটার কথা শুনেছি।

চিন্তা করবেন না, এটি আসলে ক্রনিক মাইলোয়েড লিউকেমিয়ারই সমার্থক। এটি একটি পুরোনো পরিভাষা যা সময়ের সাথে সাথে প্রতিস্থাপিত হয়েছে, কারণ এই অবস্থাটিকে বর্ণনা করার জন্য 'মাইলোয়েড' শব্দটিই অধিকতর সঠিক।

জিনগত শ্রেণিবিন্যাস: ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম

এমপিএন-কে বোঝানোর জন্য কখনও কখনও দ্বিতীয় একটি শ্রেণিবিভাগ ব্যবহার করা হয়, যা ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর ভিত্তি করে করা হয়। সৌভাগ্যবশত, আমরা ৪৭টি ক্রোমোজোমযুক্ত কোনো ব্যক্তির কথা বলছি না, যা এই রোগটির একটি আরও গুরুতর রূপ হতো।

ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম হলো ২২ নং ক্রোমোজোমের একটি অস্বাভাবিক রূপভেদের নাম। এক্ষেত্রে, ৯ নং ক্রোমোজোমের একটি খণ্ডাংশ, যা ABL জিনের তথ্য ধারণ করে, ২২ নং ক্রোমোজোমের সেই স্থানে এর সাথে যুক্ত হয় যেখানে BCR জিনটি অবস্থিত।

এর ফলে ২২ নম্বর ক্রোমোজোমে (যা এখন ফিলাডেলফিয়া নামে পরিচিত) BCR::ABL বিন্যাসে দুটি জিন সংযুক্ত হয়, এবং এই ক্রোমোজোমের একটি অংশ ৯ নম্বর ক্রোমোজোমে চলে যায় ও এর বিপরীতটিও ঘটে।

ক্রনিক মাইলোয়েড লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষেরই ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম থাকে, তাই এটি ব্যবহার করে এমপিএন-দের দুটি দলে ভাগ করা হয়: যাদের এই ক্রোমোজোমটি আছে (যারা লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত) এবং যাদের নেই (যারা অন্য সব রোগে আক্রান্ত)।

যারা আগ্রহী, তাদের জন্য বলছি, এই সংযুক্ত জিনটি একটি সক্রিয় BCR-ABL প্রোটিন তৈরি করে। প্রকৃতপক্ষে, এই সক্রিয়তাই, যা কোষের সংখ্যাবৃদ্ধি ঘটায় এবং কোষের মৃত্যু (apoptosis) দমন করে, মূলত এই রোগের জন্য দায়ী।

ভিন্ন কিন্তু একই রকম

যেমনটা আপনি বুঝতেই পারছেন, এই টিউমারগুলোকে একসাথে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় কারণ এদের মধ্যে বেশ কিছু সাধারণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে। 

এগুলোর সবই রক্ত ​​স্টেম সেল বা হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেলের এক বা একাধিক মিউটেশন থেকে উদ্ভূত হয়। মাইলোপ্রোলিফারেশনের কারণ এই মিউটেশনগুলোর উদ্ভব ও বিকাশে জিনগত কারণ (পারিবারিক ইতিহাসসহ সাধারণ প্রবণতা) এবং পরিবেশগত কারণ (কার্সিনোজেনিক পদার্থ ও জীবনযাত্রা) উভয়ই জড়িত। এদের মধ্যে আরেকটি সাধারণ বিষয় হলো, এই রোগগুলো সবই জটিল।

তবে, এগুলোকে বংশগত বলে গণ্য করা হয় না। যদিও পরিবারে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি প্রবণতা থাকতে পারে, কিন্তু যে মিউটেশনগুলো শেষ পর্যন্ত রোগটির কারণ হয়, সেগুলো রোগীর জীবনকালে উদ্ভূত হয় এবং জন্মের সময় উপস্থিত থাকে না।

কেউ এই রোগ নিয়ে জন্মায় না।

ফসফেট গ্রুপের চলাচলে অনুঘটকের কাজ করে এমন এক ধরনের এনজাইম পরিবার, জ্যানাস কাইনেসেস (JAKs), ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম না থাকার কারণে সৃষ্ট রোগতাত্ত্বিক প্রক্রিয়ার অন্যতম প্রধান কারণ বলে মনে করা হয়।

আরেকটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য হলো, এই অবস্থাটি সাধারণত সময়ের সাথে সাথে আরও খারাপ হতে থাকে। প্রথম রূপান্তরিত কোষগুলো শুধু অতিরিক্ত রক্তকণিকাই তৈরি করে না, বরং সেগুলো বিভাজিত হয়ে নতুন, পরিবর্তিত প্রতিলিপিতেও পরিণত হয়।

আমাদের শরীরে অস্বাভাবিক কোষের সংখ্যা ক্রমশ বাড়ছে, যেগুলো ক্রমাগত অতিরিক্ত পরিমাণে রক্তকণিকা তৈরি করছে এবং সেগুলো অস্থিমজ্জা ও সংবহনতন্ত্রে জমা হচ্ছে।

যেহেতু দুর্ভাগ্য খুব কমই একা আসে, তাই সময়ের সাথে সাথে এই প্রক্রিয়ার সাথে কখনও কখনও সাইটোকাইনের তীব্র নিঃসরণ ঘটে। অনেক রোগীর মধ্যে প্রদাহজনিত উপসর্গ দেখা যায়।

সব ক্ষেত্রেই রোগ নির্ণয়ের ভিত্তি একই: রক্ত ​​এবং অস্থিমজ্জা পরীক্ষা। কিন্তু সন্দেহজনক কারণের (বর্ধিত কোষের ধরন) উপর নির্ভর করে বিভিন্ন অস্বাভাবিকতা খোঁজা হয়।

একই রকম কিন্তু ভিন্ন

মায়েলোপ্রোলিফেরেটিভ ডিসঅর্ডারের প্রকোপ, উপসর্গ, এবং করণীয় চিকিৎসা… এই রোগতত্ত্বগুলো অনেক দিক থেকেই এতটাই স্বতন্ত্র যে এদের মধ্যে পার্থক্য করা যায়।

পলিসাইথেমিয়া ভেরা রোগটি বিকশিত হতে কয়েক বছর সময় লাগতে পারে। এর লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে ক্লান্তি, মাথাব্যথা, গোসলের পর চুলকানি এবং তীব্র লালচে ভাব। কখনও কখনও, কোনো লক্ষণ প্রকাশ পাওয়ার আগেই সাধারণ রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে এটি শনাক্ত করা হয়েছে।

লোহিত রক্তকণিকা বেড়ে যাওয়ার কারণে রক্ত ​​ঘন হয়ে যায় এবং রক্ত ​​জমাট বাঁধার ঝুঁকি বাড়ে, যা অন্যতম প্রধান উদ্বেগের বিষয়।

অন্তত এর চিকিৎসাটা সহজ। যদিও এর কোনো নিরাময় নেই, লোহিত রক্তকণিকার মাত্রা স্বাভাবিক রাখার জন্য রক্ত ​​পরীক্ষাই সাধারণত যথেষ্ট। গুরুতর উপসর্গের ক্ষেত্রে এর সাথে ওষুধও ব্যবহার করা যেতে পারে।

এসেনশিয়াল থ্রম্বোসাইথেমিয়ার লক্ষণগুলো পলিসাইথেমিয়া ভেরার লক্ষণের অনুরূপ, এবং এগুলো রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণে রক্তনালী অবরুদ্ধ হওয়ার ফলে ঘটে থাকে। রক্ত ​​জমাট বাঁধা একটি প্রক্রিয়া যা নিয়ে আলাদাভাবে আলোচনা করা প্রয়োজন।

এই চিকিৎসা আগেরটির থেকে ভিন্ন। শুধুমাত্র খুব গুরুতর পরিস্থিতিতেই রক্ত ​​নেওয়া হয় এবং প্লেটলেটের সংখ্যা কমাতে ও/অথবা উপসর্গগুলোর চিকিৎসার জন্য ওষুধ ব্যবহার করা হয়। যখন রক্তপাত উপসর্গের মধ্যে থাকে না, তখন সাধারণত অ্যাসপিরিন ব্যবহার করা হয়।

মায়েলয়েড লিউকেমিয়ায় ঘন ঘন রক্তপাত হয় এবং এর সাথে ক্লান্তি ও রাতে ঘাম হওয়ার মতো উপসর্গ দেখা দেয়, যা সময়ের সাথে সাথে আরও খারাপ হতে থাকে। রক্তকণিকার মাত্রা কমে যাওয়ার কারণে এগুলো ঘটে থাকে।

সংক্রমণের ঝুঁকিও বেড়ে যায়, কারণ স্বাভাবিক শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যা গড় সংখ্যার চেয়ে কম থাকে।

এখানে রক্ত ​​নেওয়া নিরর্থক। চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে কেমোথেরাপি, যা রোগের জন্য দায়ী অস্বাভাবিক প্রোটিনকে (জিন ফিউশনের ফলে সৃষ্ট BCR-ABL প্রোটিনের ত্রুটি) প্রতিরোধ করার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে, এবং প্রয়োজনে স্টেম সেল প্রতিস্থাপনও করা হয়।

মাইলোফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলো অ্যানিমিয়ার মতোই: দুর্বলতা, ঘাম এবং সার্বিক অসুস্থতাবোধ। যেহেতু প্লেটলেট এবং শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যাও ব্যাপকভাবে কমে যায়, তাই রক্তপাত এবং সংক্রমণের ঝুঁকি বেড়ে যায়।

যদিও চিকিৎসার জন্য ওষুধ ব্যবহার করা যায়, গুরুতর ক্ষেত্রে স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়।

সম্ভবত বিশ্লেষণের জন্য আপনার রক্ত ​​দেওয়ার আগে, আপনি tellmeGen জেনেটিক বিশ্লেষণের জন্য আপনার লালার নমুনা দিতে পারেন।