क्या ल्यूकेमिया आनुवंशिक है?

यह पहली बार नहीं है जब हमने रक्त विकारों पर चर्चा की है जिन्हें हेमेटोलॉजिकल कैंसर माना जाता है। माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, जिनकी चर्चा हमने इस ब्लॉग पर की है, इसी श्रेणी में आते हैं।

ल्यूकेमिया इन बीमारियों का सबसे प्रसिद्ध उदाहरण है। ल्यूकेमिया एक प्रकार का रक्त कैंसर है।

ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा का एक रोग है जो असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन का कारण बनता है। प्रभावित ल्यूकोसाइट पूर्ववर्ती कोशिका के आधार पर, अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित अन्य कोशिका रेखाएं भी प्रभावित हो सकती हैं।

इसे शरीर में विभिन्न कोशिकाओं का निर्माण करने वाले कारखाने के रूप में कल्पना कीजिए। उत्पादन लाइन में जितनी ऊपर त्रुटि होगी, वह अन्य कोशिकाओं के निर्माण से उतने ही अधिक संसाधन और स्थान छीन लेगी।

न केवल ल्यूकोसाइट्स की अधिकता है, बल्कि अन्य रक्त कोशिकाओं की भी कमी है।

अक्सर, ये अत्यधिक संश्लेषित कोशिकाएं अपरिपक्व और/या परिवर्तित रूप में होती हैं, इसलिए विडंबना यह है कि रोगी में कार्यात्मक ल्यूकोसाइट्स की कमी होती है।

इसके अलावा, अन्य कैंसरों की तरह, इस बात का भी खतरा रहता है कि असामान्य कोशिकाएं फैलकर शरीर के अन्य अंगों तक पहुंच जाएंगी। समस्या और बढ़ जाती है।

किसका असामान्य उत्पादन?

ल्यूकोसाइट्स का, जिन्हें बोलचाल की भाषा में श्वेत रक्त कोशिकाएं कहा जाता है। हम कई नामों का उपयोग करेंगे; आपको इन्हें याद करने की आवश्यकता नहीं है, कोई परीक्षा नहीं होगी।

यह अस्थि मज्जा में उत्पादित कोशिकाओं का एक विषम समूह है जो प्रतिरक्षा प्रणाली में भाग लेता है और इसकी मुख्य शक्ति है। इन्हें पांच प्रकार की कोशिकाओं में विभाजित किया गया है। आगे इन्हें ग्रैनुलोसाइट्स और एग्रैनुलोसाइट्स (जिनमें विशिष्ट कणिकाएँ नहीं होतीं और जिनका केंद्रक बड़ा होता है) में विभाजित किया जा सकता है।

सभी ल्यूकोसाइट्स एक सामान्य पूर्ववर्ती से उत्पन्न होते हैं, जो प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के साथ भी साझा होता है।

उत्पादन क्रम में आगे बढ़ते हुए, ग्रैनुलोसाइट्स एक अन्य सामान्य पूर्ववर्ती, माइलोब्लास्ट को साझा करते हैं। तीन अंतिम ग्रैनुलोसाइट्स हैं: बेसोफिल्स, न्यूट्रोफिल्स और इओसिनोफिल्स। इनके नाम उस प्रकार के रंग से आते हैं जिससे ये सूक्ष्मदर्शी के नीचे रंगते हैं: क्षारीय रंग, जो रंग नहीं देते, और अम्लीय रंग जैसे इओसिन।

एग्रैनुलोसाइट्स में दो प्रकार के होते हैं, लेकिन ये एक सामान्य पूर्ववर्ती को साझा नहीं करते; प्रत्येक का अपना-अपना पूर्ववर्ती होता है:

• मोनोसाइट्स, जो रक्त छोड़ने और ऊतकों तक पहुँचने पर मैक्रोफेज बन जाते हैं। ये बड़ी कोशिकाएँ शरीर के लिए खतरा समझी जाने वाली किसी भी चीज़ को भक्षण करने की अपनी क्षमता के लिए जानी जाती हैं।
• लिम्फोसाइट्स, जो आगे चलकर नेचुरल किलर (एनके) और बी और टी लिम्फोसाइट्स में विभाजित होते हैं। बी लिम्फोसाइट्स परिपक्व होकर प्लाज्मा कोशिकाएं, या प्लाज्मोसाइट्स बनाते हैं, जो एंटीबॉडी उत्पादक होते हैं।

अपनी उत्पत्ति के आधार पर, ल्यूकोसाइट्स को कभी-कभी लिम्फोइड (एनके कोशिकाएं और लिम्फोसाइट्स शामिल हैं) और माइलोइड (अन्य सभी कोशिकाएं शामिल हैं) में भी वर्गीकृत किया जाता है।

रोचक तथ्य: अपने कार्यों और विविधता के कारण, ल्यूकोसाइट्स एकमात्र कोशिका समूह हैं जो मानव शरीर के सभी ऊतकों में पाए जाते हैं।

चलिए ल्यूकेमिया पर वापस आते हैं।

ठीक है, अब जब हम जान चुके हैं कि कौन सी कोशिकाएं समस्याग्रस्त हैं, तो चलिए रोगविज्ञान पर वापस आते हैं।

रोग को रोगविज्ञान की गंभीरता या प्रभावित कोशिका समूह के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है:

• गंभीरता के आधार पर: तीव्र और दीर्घकालिक। तीव्र ल्यूकेमिया में, रोग बहुत तेजी से बढ़ता है। रोगियों के रक्त में आमतौर पर बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाएं होती हैं, और रोग की शुरुआत से पहले की कुछ परिपक्व कोशिकाएं होती हैं, लेकिन परिपक्वता के मध्यवर्ती चरणों की कोई कोशिका नहीं होती है। दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में, रोग महीनों और वर्षों में बढ़ता है, जिसमें परिपक्व (हालांकि असामान्य) कोशिकाएं होती हैं।
• कोशिका समूह के आधार पर। प्रभावित कोशिका (या कोशिकाओं) के आधार पर इन्हें सामान्यतः लिम्फोइड या मायलोइड के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

रोग शब्दावली के लिए दोनों वर्गीकरणों को मिला दिया जाता है। यदि हम इसे क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहते हैं, तो इसका अर्थ है कि यह ल्यूकेमिया क्रॉनिक है और लिम्फोइड वंश का है।

तीव्र रूप बच्चों में अधिक आम हैं, जबकि क्रॉनिक रूप वयस्कों में।

अनुमान है कि प्रति 100,000 निवासियों पर प्रतिवर्ष लगभग 14 नए मामले सामने आते हैं, जो विश्व स्तर पर सभी कैंसर मामलों का 2.5% से 3% तक है। मृत्यु दर भी लगभग इतनी ही है, जो सभी कैंसर से होने वाली मौतों का 3% अनुमानित है।

हाल के दशकों में पंजीकृत मामलों में वृद्धि हुई है, जो जीवन प्रत्याशा में वृद्धि से संबंधित है। सबसे अधिक मामले 85 से 89 वर्ष की आयु वर्ग में हैं।

यह उच्च आय वाले देशों में निम्न आय वाले देशों की तुलना में 150% तक की अत्यधिक घटना दर का कुछ हद तक कारण हो सकता है, जहां औसत जीवन प्रत्याशा कम है।

पुरुषों में ल्यूकेमिया की घटना और मृत्यु दर महिलाओं की तुलना में क्रमशः 40% और 50% अधिक है। इसका कारण यह हो सकता है कि पुरुषों में मुख्य पर्यावरणीय जोखिम कारक अधिक आम हैं, जैसे मोटापा, धूम्रपान, शारीरिक निष्क्रियता और उच्च कोलेस्ट्रॉल।

कार्यात्मक रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी ल्यूकेमिया के विभिन्न लक्षणों को जन्म देती है, जो रोग से होने वाली क्षति पर निर्भर करता है। इनमें रक्त के थक्के जमने की समस्या, संक्रमणों की संख्या और गंभीरता में वृद्धि और एनीमिया शामिल हैं।

श्वेत रक्त कोशिकाओं के परिवर्तित उत्पादन का लाभ उठाते हुए रक्त परीक्षण और कोशिका गणना के माध्यम से निदान किया जाता है। अस्थि मज्जा और लसीका नलिकाओं की जांच से इसकी पुष्टि होती है।

ल्यूकेमिया के कुछ ऐसे रूप भी हैं जिनमें रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं का उच्च स्तर नहीं पाया जाता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि वे अस्थि मज्जा में फंस जाती हैं, जिससे क्षति होती है। अस्थि मज्जा की जांच आवश्यक है।

कैंसर के उपचार में मानक उपचार शामिल हैं: कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, लक्षणों के लिए दवाइयाँ...

कुछ मामलों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। यह एक अत्यंत परिवर्तनशील रोग है, और प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत उपचार की आवश्यकता होती है।

ठीक है, ध्यान से सुनिए, क्या यह आनुवंशिक है या नहीं?

यह एक जटिल बीमारी है, इसलिए वंशानुक्रम की बजाय आनुवंशिक प्रवृत्ति के बारे में बात करना बेहतर होगा। हालांकि यह सीधे तौर पर आनुवंशिक नहीं है, लेकिन ल्यूकेमिया के लिए एक सिद्ध आनुवंशिक प्रवृत्ति मौजूद है। आनुवंशिक ल्यूकेमिया जैसी कोई चीज नहीं होती, लेकिन ल्यूकेमिया का आनुवंशिक जोखिम जरूर होता है।

ल्यूकेमिया हमेशा कोशिका के आनुवंशिक पदार्थ में बदलाव के कारण होता है। मुख्य बात यह पता लगाना है कि उन शुरुआती बदलावों का कारण क्या था।

फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम, जिसके बारे में हमने माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में विस्तार से चर्चा की है, विशेष रूप से क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया से जुड़ा है और इसे अन्य प्रकारों के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है।

अन्य डीएनए विकृतियां ल्यूकेमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाती हैं। डाउन सिंड्रोम कई तीव्र प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए एक जोखिम कारक है, और यही बात आनुवंशिक आधार वाले एनीमिया के लिए भी सच है।

कैंसर में होने वाले आम उत्परिवर्तन, जैसे कि ऑन्कोजीन या ट्यूमर सप्रेसर जीन और कोशिका चक्र से जुड़े उत्परिवर्तन, ल्यूकेमिया का खतरा पैदा करते हैं। इसी तरह, कैंसर पैदा करने वाले पदार्थों के संपर्क में आने से भी जोखिम बढ़ जाता है। संभवतः यही कारण है कि पुरुषों में ल्यूकेमिया की घटना महिलाओं की तुलना में अधिक होती है।

ल्यूकेमिया से जुड़े कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन TP53, cebpA, NRAS, AML, CLL और MDS जीन में पाए जाते हैं। हालांकि, जीन के प्रकार के आधार पर, यह रोग के विभिन्न रूपों को प्रभावित करता है।

ल्यूकेमिया पैदा करने में सक्षम वायरस की पहचान की गई है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि कई वायरस संक्रमण के बाद कोशिका डीएनए के साथ परस्पर क्रिया करते हैं।

यदि हम सटीक होना चाहें, तो एक ऐसा उदाहरण है जहां हम रोग की आनुवंशिकता पर चर्चा कर सकते हैं। मां से बच्चे में संचरण के मामले सामने आए हैं, जिनमें बच्चे को ल्यूकेमिया हो जाता है क्योंकि मां को गर्भावस्था के दौरान यह बीमारी थी।

ल्यूकेमिया एक जटिल और विविध प्रकार की बीमारी है, जिसमें आनुवंशिक और पर्यावरणीय, दोनों प्रकार के कई कारक शामिल होते हैं। tellmeGen का आनुवंशिक परीक्षण आपको इस बीमारी से पहले ही बचाव करने में मदद करता है।